肝豆状核变性会引起肝硬化吗-湖南省儿童医院

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肝豆状核变性会引起肝硬化吗

2022-04-20 10:32:07 来自: 肝病/内分泌科作者: 柳娜浏览：235902

肝豆状核变性是可以引起肝硬化的，它是一种常染色体隐性单基因遗传性疾病，由ATP7b基因突变导致的，体内铜离子转运及排泄障碍，肝脏铜蓝蛋白合成减少，胆道排泄障碍，铜在肝脏沉积，肝细胞坏死所释放的游离铜沉积于肝脏、神经系统、角膜、肾脏等脏器，出现一系列临床表现。

肝豆状核变性患者肝脏病变是病理基础，可表现为无症状的转氨酶持续升高、慢性肝炎、肝硬化和急性肝功能衰竭，临床上，如果没有给予规律的规范的驱铜治疗，和有效地控制病情进展，那么就有可能发展成为肝硬化，建议我们发现肝豆状核变性后要及时就医，定期复诊。

以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据！

柳娜

副主任护师

肝病/内分泌科

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